Екстрофія сечового міхура у дітей


Сечовий міхур, Соплі / Суббота, Июль 29th, 2017

Екстрофія сечового міхура у дітей

01.02.2018

Екстрофія сечового міхура

Екстрофія сечового міхура у дітей

Екстрофія сечового міхура являє собою важкий вроджений порок, при якому у дитячого сечового міхура немає передньої стінки і відповідної їй стінки живота. Даний порок зустрічається вкрай рідко — в одному випадку на 40-50 тисяч новонароджених дітей. Хлопчики народжуються з екстрофією в 2 рази частіше дівчаток.

Що є причиною розвитку у дітей цього важкого дефекту медична наука досі не з’ясувала.

Як виглядає дитина з екстрофією сечового міхура?

Дитина з екстрофією сечового міхура народжується з сяючим отвором в животі. Задня стінка цього отвору є стінкою сечового міхура. Діаметр отвору варіюється від 3 до 8 см. Розбіжність лобкових кісток може досягти 4-7 см. Через це розбіжності дитина, хворий екстрофією, набуває характерну качину ходу.

Внутрішня поверхня сечового міхура вистелена слизовою яскравого червоного кольору. На слизовій оболонці видно дві щілини — це гирла сечоводів. З усть штовхоподібними цівками випливає сеча, що стікає на промежину, область статевих органів, внутрішню частину стегон.

Коли дитина перебуває в напрузі (плаче. Кричить, сміється), відбувається випинання стінки сечового міхура, і сеча виділяється інтенсивніше. Місце пупка у дитини з екстрофією сечового міхура знаходиться по центру верхнього краю отвору в животі.

Шийка сечового міхура і сфінктер у таких дітей відсутні. Сечовий міхур дуже малий за розмірами, сечоводи розташовані неправильно, і через це сеча з них частково закидається назад в нирки. А зіяющее отвір сечового міхура і безперервний контакт слизової з зовнішнім середовищем веде до розвитку у таких дітей пієлонефриту.

Доглядати за такими хворими дітками дуже складно. Через свого дефекту вони не можуть спілкуватися зі своїми здоровими однолітками. Від хворих дітей завжди пахне сечею. Крім того, екстрофія сечового міхура нерідко супроводжується й іншими дефектами розвитку, такими, наприклад, як крипторхізм або пахова грижа.

Екстрофія сечового міхура буває різної тяжкості

Перша ступінь екстрофія — при отворі в межах 4 см, розбіжності лобковихкісток до 4 см і мінімумі супутніх дефектів розвитку.

Друга ступінь екстрофія — розмір отвору на животі варіюється між 5 і 7 см, а лобкові кістки розходяться на 6-9 см. Дана патологія ускладнюється декількома супутніми дефектами розвитку.

Третя ступінь екстрофія — при важких супутніх вадах розвитку. Лобкові кістки в цьому випадку розходяться більш ніж на 9 см.

Лікування дітей з екстрофією сечового міхура

Лікувати дітей з даної вродженою патологією можна тільки шляхом хірургічного втручання. Проведення подібної операції рекомендується в перші дні появи дитини на світ. Якщо відкласти операцію на більш пізній час, то хірургу вже не вдасться сформувати повноцінне тазове кільце.

Тим не менш, деякі медичні джерела рекомендують проведення операції в більш пізньому, 2-3-місячному віці.

1. Якщо відкрите отвір сечового міхура не перевищує в діаметрі 3 см, і при цьому екстрофія не супроводжується іншими вадами розвитку, а сама дитина відчуває себе нормально, то операція носить реконструктивно-хірургічний характер. Хірург з навколишніх тканин сформує передню стінку сечового міхура і закриє передню черевну стінку. У більшості випадків результати операції є задовільними, однак імовірність нетримання сечі залишається високою в більшості випадків.

2. У більш складному випадку завданням хірурга є пересадка сечоводів в сигмовидную кишку і забезпечення антирефлюксного механізму закидання сечі в сечовід. Таке хірургічне лікування екстрофія сечового міхура в даний час набуло найбільшого поширення. Якщо операція проходить успішно, то нетримання сечі у дитини припиняється. При невдалому результаті операції рефлюкс сечі зберігається і призводить до розвитку пієлонефриту і інших захворювань нирок.

3. Ще один варіант операції — пересадка сечоводів в окремий сегмент кишки. Зазвичай для цього використовується пряма кишка. Хірург виконує резекцію прямої кишки в тому місці, де вона переходить в сигмовидну. Отвір зашивається. Нижній сектор сигмовидної кишки хірург пришиває до прямої кишки поряд з анальним отвором. У вийшов ізольований відрізок прямої кишки переміщують обидва сечоводу. Таким чином виходить штучний сечовий міхур.

В цілому, лікування дітей з екстрофією сечового міхура — це вкрай складний, трудомісткий і дорогий процес. Однак якщо вчасно звернутися в клініку, де напрацьовано багаторічний успішний досвід проведення подібних операцій, є шанс, що дитина, що народилася з цією важкою патологією, зможе жити нормальним життям.

Сподобалася стаття? 0

Екстрофія сечового міхура

Екстрофія — вроджена відсутність передньої стінки сечового міхура. Аномалія відзначається у 1 з 40 000-50 000 новонароджених. Найбільш часто екстрофія зустрічається в Північній Америці (США, Канада),

Рідше — в країнах східної Європи, ще рідше — в Південній Америці та Африці і майже не спостерігається в Китаї і Японії. Хлопчиків з екстрофією приблизно в 3 рази більше, ніж дівчаток.

Етіологія вади невідома. Доведено, що екстрофія відноситься до дефектів розвитку зародка на 4-6-му тижні вагітності.

Симптоми екстрофія сечового міхура

Клінічна картина екстрофія дуже специфічна: через дефект передньої черевної стінки пролабирует відкрита слизова оболонка задньої стінки сечового міхура. Слизова легко ранима, болюча, яскраво-червоного кольору і кровоточить від зіткнення з одягом. При напруженні і крику дитини в результаті підвищення внутрішньочеревного тиску задня черевна стінка сечового міхура значно випинається, але, подібно грижі, може бути вправлений. Розміри випячіванія — 3-7 см в діаметрі. З віком периферичні відділи випадає освіти рубцюються і покриваються епітелієм. На слизовій з’являються папілломатозние розростання. Ліетодіев трикутник збережений, гирла сечоводів розташовуються на звичайних місцях, відкриваються назовні на вершині конусоподібних підвищень. Випливає сеча викликає мацерацию і дерматит шкіри стегон і промежини.

При екстрофія має місце значне розходження кісток лонного зчленування, що призводить до повороту обох стегон всередину і «качиної ходи». У всіх випадках екстрофія супроводжується тотальною Епіспадія з характерною клінічною картиною. Нерідко екстрофія поєднується з одне — і двосторонньої пахової грижі. випаданням прямої кишки, аномаліями верхніх сечових шляхів (підковоподібна нирка, гідронефроз, мегауретер). Безпосереднє повідомлення сечоводів з зовнішнім середовищем призводить до раннього розвитку піелонефроніческого процесу. Тому детальне обстеження хворих та можливо раннє проведення оперативного лікування має важливе значення.

Лікування екстрофія сечового міхура

Лікування екстрофія тільки хірургічне.

Думки авторів про терміни проведення операції розходяться, проте можна погодитися з рекомендацією виконувати оперативне втручання в періоді новонародженості:

    Відсутність у новонароджених інфекції в сечових шляхах; слизова сечового міхура, як правило, не перероджуючись; ще не настає рубцювання екстрофірованного міхура; зближення лонних кісток досягається без попередньої остеотомії; створені в ранньому віці нормальні анатомічні співвідношення ведуть до гармонійного розвитку дитини.

Протипоказаннями до операції у новонароджених служать недоношеність, родова травма, важкі поєднані вади розвитку, поліпозні переродження слизової сечового міхура і його малі розміри (менше 4-5 см). У старших дітей пластику доцільно проводити при розмірах слизової не менше 6-7 см. Перед операцією шкіра опромінюється кварцом, підсушується мазями, а в разі пієлонефриту застосовується курс протизапального лікування антибіотиками і препаратами нітрофуранового ряду.

Необхідно провести урографию для виявлення поєднаних вад сечової системи.

Якщо вам сподобалася стаття поділіться посиланням з друзями в соціальних мережах:

Екстрофія сечового міхура

Екстрофія сечового міхура у дітейЕкстрофія сечового міхура, зустрічається у дітей, відноситься до складних вад розвитку. При такому порушенні передня стінка даного органу, а також передлежачої до неї відділ черевної стінки, відсутні. В результаті відбувається розщеплення зовнішніх статевих органів, лонного зчленування і уретри. Слизова самого сечового міхура при цьому випинається назовні через дефект передньої черевної стінки. Сечовід розташовуються в межах відкритого майданчика сечового міхура, тому сеча постійно витікає назовні. Розміри самого майданчика можуть коливатися в межах 3-10 см.

Як часто зустрічається подібне порушення?

Варто відзначити, що екстрофія сечового міхура відноситься до соматичної патології і виникає досить рідко. Згідно з літературними джерелами, порушення відзначається не частіше ніж 1 раз на 3000-5000 новонароджених. При цьому у хлопчиків зустрічається набагато частіше, — приблизно в 2-6 разів.

При розвитку захворювання найчастіше діагностують супутні порушення, такі як пахова грижа і крипторхізм.

Як проводиться лікування і який результат захворювання?

Єдиним методом лікування є хірургічне втручання. При його відсутності приблизно половина дітей не доживає до 10 років, а близько 75% помирають до 15 років. При цьому основною причиною загибелі дітей є висхідна інфекція сечовивідних шляхів, що призводить до розвитку хронічного пієлонефриту, ниркової недостатності. В окремих літературних джерелах є інформація, що неоперовані пацієнти доживали і до 50 років, проте в таких випадках збільшувалася ймовірність розвитку злоякісної пухлини.

З огляду на зазначені вище факти, операція по усуненню екстрофія сечового міхура, особливо у дівчаток, повинна проводитися в дитячому віці, — в 1-2 роки. При цьому хірургічне лікування повинно вирішувати наступні завдання:

    Створення резервуара для накопичення сечі; попередження інфекції сечостатевої системи; Екстрофія сечового міхура у дітейВиключення можливості травматизації слизової оболонки відкритого сечового міхура; формування зовнішніх статевих органів; створення штучної уретри (у хлопчиків), в яку будуть відкриватися протоки насінних бульбашок.

Варто відзначити, що велике значення має передопераційне обстеження, яке зазвичай включає оцінку функціональності нирок, аналізи крові, урографию, УЗД, колоноскопію, ірігографію. Після проведеної операції результат оцінюється за допомогою рентгенорадіологічного обстеження.

Екстрофія сечового міхура у дітей

Якщо раніше наші мами користувалися звичайними пелюшками, щоб кутати новонародженого малюка, то сьогодні існує маса всіляких пристосувань і винаходів, що полегшують догляд за немовлям. Так, звичайна пелюшка стане набагато зручніше, якщо придбати або пошити самому пелюшку-кокон.

Екстрофія сечового міхура у дітей

Велике щастя, коли в родині з’являється немовля. Молодих батьків поспішають привітати близькі, але не всі знають, що ж дарують на народження крихітки, який подарунок припаде до душі і завжди буде доречний.

Екстрофія сечового міхура у дітей

Для виписки з пологового будинку для будь-якого сезону турботливі батьки можуть вибрати відповідний наряд, благо, асортимент сьогодні більш ніж предостатній. Розглянемо, в чому ж забирати дитину влітку.

Екстрофія сечового міхура у дітей

Проблеми зі стільцем у новонароджених малюків — найбільш часта тема для занепокоєння молодих матерів. Крім запорів, крихт може турбувати занадто рідкий стілець. Розберемося, як реагувати мамам на подібний стан.